Валех Гусейнов: Лейкемия  встречается в любом возрасте, начиная с первого дня рождения и до старости -ИНТЕРВЬЮ

Уже в древние времена люди понимали, какое значение для организма имеет кровь. Им приходилось видеть, что раненый человек или животное, потерявшие много крови, умирают. Эти наблюдения привели людей к мысли, что именно в крови заключается жизненная сила. И это верно, ведь кровь является транспортным средством, по которому питательные вещества поступают к каждой клеточке нашего организма, и она же уносит продукты жизнедеятельности этих клеток. Именно кровь борется с вредными микроорганизмами, попавшими в наше тело. Она состоит из нескольких различных типов клеток, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, которые работают вместе, чтобы обеспечить правильное функционирование тканей и органов тела.

Именно поэтому одним из важнейших разделов медицины, занимающимся изучением кровеносной и лимфатической систем, костного мозга, является Гематология. Сегодня эта область знаний считается одной из интенсивно развивающихся медицинских наук: врачи часто достигают хороших результатов в борьбе с болезнями, считавшимися практически неизлечимыми всего несколько десятков лет назад. Кроме этого, развитие гематологии тесно связано с техническими достижениями.

Чтобы не забывать о том, насколько для человечества важны проблемы, связанные с кровью, напомним, что весной мир отмечает аж две даты - Всемирный день гемофилии (17 апреля) и Международный день талассемии (8 мая).

Теперь немного о заболеваниях, кроме уже упомянутых выше - гемофилии и талассемии. Среди многочисленных разновидностей болезни крови человечество сталкивается с лейкозом, анемией, тромбоцитозом, тромбоцитопенией, коагулопатией, порфирией тромбофилией и еще с множеством других наименований, часть из которых вызваны генетическими нарушениями.  

В Азербайджане, к большому сожалению, очень много больных, особенно детей, страдающих талассемией. Известно, что с этой болезнью дети уже рождаются, и причиной заболевания являются кровнородственные браки, где в большинстве случаев ни одна из сторон не идет на обследование перед свадьбой. Хотя, благодаря агитационным мероприятиям и широкой просветительской работе с населением, большинство граждан осведомлено о наследственном факторе талассемии. 

По этому поводу и по другим интересующим читателей вопросам Vesti.az побеседовали с директором Центра Талассемии, исполнительным директором Научно-исследовательского института гематологии и трансфизиологии им. Б.А.Эйвазова, врачом-гематологом,  доктором философии в области медицины Валехом Гусейновым.

- Валех бей, что изучает и с чем борется гематология?

- Гематология – это область медицины, которая изучает заболевания крови и систему кроветворения в человеческом организме. Обычно мы подразделяем гематологию на два больших направления: злокачественные заболевания (злокачественная гематология) системы крови и доброкачественные заболевания. Самая большая группа — это злокачественные новообразования и заболевания крови, которые охватывают костный мозг, лимфоидные органы, в основном увеличенные лимфоузлы, проблемы, связанные с селезёнкой и многими системами организма. Развитие этих злокачественных заболеваний начинается с костного мозга.

- Как понять, что проблема уже существует, другими словами, какие методы диагностики и лабораторные исследования используются для определения заболеваний крови?

- Как я уже отметил ранее, заболевание крови берет свое начало в костном мозге, там, где рождаются наши кровяные клетки, переходящие затем в периферические сосуды.

Если говорить о диагностике, то подозревать какие-то гематологические заболевания можно в том случае, если мы видим сниженный уровень гемоглобина, проблему с уровнем лейкоцитов и тромбоцитов. Если это первичное проявление болезни, то пациент обязательно направляется к специалисту-гематологу. Там, если после дополнительных диагностических обследований, таких как компьютерная томография брюшной полости, грудной клетки, отмечается увеличение лимфоузлов или же увеличение селезёнки, и это отражается в общем анализе крови, обязательно рекомендуется исследование костного мозга из позвоночной кости. Вот так и ставится гематологический диагноз.

При диагнозе острого лейкоза и других лейкопрофильных заболеваний обязательно проводится еще ряд дополнительных исследований, после чего проводится необходимое лечение и дается прогноз настоящему заболеванию.

 - Что подразумевается под вторичным проявлением?

- К примеру, женщины с обычными гинекологическими проявлениями, у которых есть обильные кровотечения, потеря крови, у них обязательно параллельно развивается железодефицитная анемия — это вторичное проявление основного заболевания. Или же болезни, связанные с печенью, допустим, обычный, токсичный гепатит приводит к снижению количества тромбоцитов, что влияет на свёртываемость крови. Можно однозначно утверждать, что у больных с сахарным диабетом с хронической почечной недостаточностью обязательно будет диагностирована анемия. Это и называется вторичными гематологическими проявлениями каких-то заболеваний.

-  С какими онкологическими заболеваниями крови чаще всего приходится сталкиваться?

 — Это очень хороший вопрос. Мы должны подразделить эти заболевания на детей и взрослых. Приблизительно половину онкологических заболеваний у детей составляет острый лейкоз, т.е. заболевание системы крови. У взрослых немного иначе, то есть, в основном это острые лейкозы или же лимфопролиферативные заболевания, которые могут встречаться в любом возрасте. Основной пик приходится до 40-летнего возраста или выше 60 лет. Миелома тоже очень часто встречается как у молодых, так и у взрослых, чаще у пожилых людей, как и хронические лейкозы, миелолейкозы. У детей острые лейкозы также подразделяются на две большие группы. Очень часто встречающийся лимфобластный лейкоз (80%), благодаря настоящим современным протоколам, к счастью, поддается лечению.

У взрослых, к сожалению, мы не можем говорить о таких результатах. На основании лечения возможно достичь длительной ремиссии, а у больных с плохим прогнозом  основным методом является трансплантация костного мозга, которая может привести к полному излечению.  

- В каком возрасте у детей обычно диагностируют острый лейкоз?

- Острый лейкоз или лейкемия, как во всем мире эту болезнь и называют, встречается в любом возрасте, начиная с первого дня рождения и до старости. Основной пик развития острого лейкоза у детей встречается с 3 до 10 лет. В этом тоже есть какая-то закономерность, потому что полное формирование костного мозга и его переход к нормальному взрослому состоянию происходит в 10 лет. В промежутке с 3 до 10 лет излечиваемость этой болезни самая высокая. У новорожденных и у подростков показатели не очень хорошие.

- В Азербайджане среди заболеваний крови у детей чаще всего встречаются талассемия, анемия и лейкемия. Как с этим бороться?

- Это очень большая группа заболеваний в гематологии, мы это называем генетическими, наследственными заболеваниями крови, или же гемоглобинопатией. В Азербайджане чаще диагностируется талассемия, но встречаются и другие заболевания крови. Больные нуждаются в периодическом переливании крови, иногда раз или два раза в 3-4 недели. Бывает, что основная проблема проявляется уже после переливания крови. Причина - накапливание железа в печени и других органах. Если имеется родственный донор, который полностью идентичен с больным, то основным и радикальным лечением является пересадка костного мозга.

Как рождается ребенок с талассемией? Это происходит в семье, где оба родителя являются носителями гена талассемии. Как вы знаете, в Азербайджане уже около 20 лет работают специальные государственные программы по лечению талассемии. С 2016 года обязательно обследуются супружеские пары, проводится генетическая консультация по поводу будущего ребенка. Обычно если оба родителя - носители, то имеется 50-процентная вероятность рождения детей с талассемией и другими генетическими заболеваниями.

Для предотвращения этих явлений в основном проводятся просветительские мероприятия – в школах, университетах, в столице и регионах. Обычно мы готовим специальные брошюры, ролики, благодаря чему за последние несколько лет население республики неплохо осведомлено о том, что такое талассемия. Это первый и самый важный этап   профилактики. Затем, обследование обоих родителей, планирование семьи и ребенка. Основной целью этих программ является снижение рождаемости больных талассемией до нуля. Надо сказать, что государство всегда уделяло внимание этим больным. Если говорить о том, что им необходимо, то это трансфузия качественной и безопасной крови.

- Каким образом пересекаются гематология с другими областями медицины? И как часто к вам поступают больные с сопутствующими болезнями, вызванными болезнью крови? Может ли болезнь крови спровоцировать другие заболевания?

- Очень часто гематология пересекается с другими областями медицины. Недаром же в гематологи идут обычно после длительного изучения педиатрии или же терапии. Потому что гематолог сталкивается с проблемами и внутренних органов. Очень часто ревматологические заболевания путают с гематологическими. Довольно большое количество больных, кто жалуются на боли в суставах, проверяются и выясняют, что у них есть гематологическое заболевание. К примеру, травматологи и ортопеды сталкиваются с людьми с больными суставами, лечат их, а в конце концов многие из них поступают с переломами или поражением почек, глубокой анемией, малокровием, и на основании обследования костного мозга и других исследований выясняется, что у больного  миелома.

У больных с гепатитом встречается тромбоцитопения, т.е. снижение количества тромбоцитов, анемией. Есть еще больные с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, внутренних органов, печени, у которых параллельно диагностируются системная красная волчанка, ревматоидный артрит и многие заболевания, которые сопровождаются  гемолитической анемией и аутоиммунной гемолитической анемией. Проблема заболеваний, сопровождающихся поражениями, например, внутренних органов, увеличением лимфоузлов, часто сигнализирует о наличии лимфомы.

Болезнь обычно затрагивает поражение лимфоузлов, селезенки, костного мозга, иногда даже легких, печени, головного мозга, и поэтому гематологические заболевания нуждаются в отдельном исследовании. Обязательно тесное сотрудничество гематологов с врачами других областей.

- Каковы технологические достижения в области гематологии в Азербайджане?

- Я бы сказал, что гематология — это та часть науки, которая интенсивно развивается, и с ней вместе движутся вперед и технологические разработки. В современной гематологии диагностика ставится на молекулярном, генетическом уровне. Новые технологии в целом связаны с воздействием на эти части генов. Мы называем это таргетной терапией, т.е. это новые препараты, которые бьют прямо в цель. Сегодня практически нет такого гематологического заболевания, которое не подверглось бы воздействию таргетными препаратами.

Последним достижением в области лечения гематологических заболеваний является клеточная терапия или лечение стволовыми клетками. Я думаю, что настанет время, когда в гематологии будет проводится только клеточная терапия.

Но, конечно же, основным методом лечения остается пересадка, трансплантация костного мозга, с помощью которой тысяча больных со онкологическими или генетическими заболеваниями полностью излечиваются. Хочу добавить, что мы уже много лет в нашем Центре успешно занимаемся пересадкой костного мозга, особенно у больных с талассемией, у которых есть родственные доноры.

Мы сейчас работаем над программой создания национальных регистров доноров костного мозга и стволовых клеток. Надеюсь, что в будущем это тоже приведет к облегчению поиска для больных идентичного донора.

- Лечение каких болезней крови проводится на бесплатной основе, за государственный счет? Покрывает ли медицинская страховка лечение и, если нужно, операции?

В нашей стране во всех областях гематологии больные получают бесплатное лечение. Национальный центр гематологии и трансфузиологии имеет несколько направлений. Больные с генетическими заболеваниями - талассемия и гемофилия, а также с онкологическими заболеваниями получают специальное лечение по самой современной государственной программе. Наши пациенты снабжаются качественными компонентами крови, им предоставляется полное обследование для предупреждения сопутствующих заболеваний. Внедрение системы медицинского страхования тоже помогает в какой-то области улучшить обслуживание этих пациентов.

- Лекарственные препараты тоже выдаются бесплатно?

 -Все без исключения: компоненты крови, лекарства и обследование этих больных.

- К сожалению, не можем не упомянуть один реальный случай, произошедший в семье близких друзей. Безнадежного больную молодую женщину после непродолжительного пребывания в Центре онкологии перевели в Институт гематологии, где пациентка и скончалась. Бытует мнение, что НИИ гематологии — это последняя инстанция для смертельно больных людей. Как вы к этому относитесь?

— Это мы называем слухами. Многие не знают о гематологии, сути заболевания и лечении в принципе. У нас очень много больных, которые поступают к нам с терминальной стадией. 

- Дело в том, что пациентку привезли, положили на кровать и оставили умирать…

- С очень многими больными возможно добиться какого-либо прогресса. Как говорили великие учёные и врачи: если хоть один больной из десяти спасается, то стоит работать. А к нам в день поступают, наверное, десятки больных с кровоизлияниями, кровотечениями и очень опасными осложнениями. Но они излечиваются. Проблемы существуют с осложнениями болезней крови, это и правда очень большая проблема.  Думаю, что при своевременном обращении к врачу будет и своевременная постановка диагноза, от которого зависят правильное лечение и положительный результат.

- Существуют ли гендерные особенности по заболеваниям крови?

- Это, конечно, зависит от конкретного заболевания. В основном разница между женщинами и мужчинами в этом случае незначительная, иногда количество мужчин, страдающих каким-то типом заболевания, оказывается больше. Есть заболевание, которым болеют только мужчины, это гемофилия. В основном оно проявляется у мальчиков, но иногда встречается и у женщин, правда, крайне редко.

- Какова роль гематологии в трансфузионной медицине?

- Это обычно взаимосвязанные области, потому что основными проявлениями гематологических заболеваний являются кровотечения, потеря крови, которые должны восполняться за счет компонентов крови (свежезамороженная плазма клетки, тромбоцитарная масса и др.). В настоящее время лечение онкогематолических заболеваний без компонентов крови невозможно. Кроме того, очень много отраслей медицины -  хирургия, травматология и многие другие – тоже нуждаются в постоянных или разовых переливаниях крови.

- По вашим словам, в Азербайджане с гематологией все неплохо. Неужели нет никаких проблем?

- Проблемы, конечно, были и есть. Наша задача, как и у всех специалистов в этой области, их искоренять. Как я сказал, наука гематология постоянно совершенствуется, появляются новые технологии, и мы стараемся, чтобы эти новшества применялись в нашей медицине. Существуют проблемы с оказанием медицинской помощи в регионах. Вот мы недавно начали второй этап проведения наших региональных симпозиумов. Как вы знаете, мы стараемся «охватить» больных талассемией, гемофилией по всей стране, поэтому и проводим эти мероприятия, направленные на обучение медицинского персонала, улучшение снабжения лекарственными препаратами этих больных в регионах. И, разумеется, на создание качественной службы крови на периферии. Поэтому, повторюсь, в настоящее время основные проблемы связаны именно повышением качества медицинской помощи нашим пациентам на местах, так как они не могут постоянно обращаться в наш Центр. Мы думаем, что в ближайшем будущем и эти проблемы тоже решатся.

- И последнее: при каких симптомах нужно обращаться к гематологу?

- Когда появляются бледные участки кожного покрова. Другими важными показаниями являются беспричинное повышение температуры, чрезмерная потливость, увеличение лимфоузлов, шейных, подмышечных и паховых. Иногда возникают боли в суставах, слабость, потеря аппетита и, соответственно, веса. С такими признаками необходимо пройти обследование, как минимум, у терапевта. Если результаты анализов будут вызывать какие-то обоснованные подозрения, то непременно надо обращаться к специалисту-гематологу.  

• Туристы из Центральной Азии все чаще выбирают Азербайджан
• В график движения поездов Баку-Хырдалан-Сумгайыт-Баку внесены изменения
• Умайра Тагиева: частота тепловых волн в Баку выросла в 14 раз